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大纲要求掌握的耳和眼疾病
耳：耳前瘘管、腮裂囊肿和瘘管、外耳炎症、耵聍腺腺瘤、耵聍腺癌、中耳神经内分泌腺瘤、中耳胆脂瘤、中耳胆固醇性肉芽肿、内耳内淋巴囊肿瘤、前庭Schwann细胞瘤
眼：脉络膜和睫状体的黑色素瘤、虹膜黑色素瘤、黑色素细胞瘤、视网膜母细胞瘤、眼眶炎性假瘤、眼眶内淋巴组织反应性增生及恶性淋巴瘤。
365建站客服QQ：800083652365建站4耵聍腺腺瘤耵聍腺腺瘤（ceruminous adenoma）来源于耵聍腺，占全部耵聍腺肿瘤的8.9%～38%。发病年龄分布广泛，40～60岁多见，男性多于女性。【诊断要点】①镜下肿瘤界限清楚，但无包膜。②肿瘤细胞呈腺样或腺管状结构，可有囊性扩张，可伴腔内突起和乳头状增生。③有少量纤维性间质。形态上近似耵聍腺，但缺乏正常耵聍腺的小叶结构。④腺上皮由两层细胞构成，内层细胞可见顶浆分泌，胞质丰富、呈酸性，核圆，染色质致密。⑤外层肌上皮细胞可增生，但并不是肿瘤所有部分都明显存在肌上皮细胞。⑥免疫组化：内层细胞CK7阳性，外层细胞表达P63、CK5/6、S-100，CD117优先表达于内层细胞。图片
图4-1 耵聍腺腺瘤肿瘤界限清楚，但无包膜，可见腺样或腺管状结构及囊性扩张（来源《刘彤华诊断病理学P1240》侵权删）
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图4-2 耵聍腺腺瘤可见双层细胞结构，腺腔内可见顶浆分泌（来源《刘彤华诊断病理学P1240》侵权删）
【鉴别诊断】主要与耵聍腺腺癌和中耳腺瘤鉴别。5耵聍腺癌耵聍腺癌（ceruminous carcinoma）包括耵聍腺腺癌、腺样囊性癌及黏液表皮样癌。图片
【诊断要点】①浸润性生长，细胞异型性明显或伴明显的核分裂象，②耵聍腺腺癌在表皮下常分化较好，深部分化差，呈条索状。③腺样囊性癌及黏液表皮样癌类似发生于涎腺者。④肿瘤发生于外耳道浅表部位时，应排除起源于邻近腮腺的肿瘤。图片
图5-1 耵聍腺腺癌肿瘤浸润性生长，肿瘤细胞异型性明显，可见腺腔形成及实性区，间质致密纤维化（来源《刘彤华诊断病理学P1240》侵权删）
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图5-2 耵聍腺腺癌浸润性生长，筛状及实体结构（来源《斯滕伯格诊断外科病理学》侵权删）
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图5-3 耵聍腺腺癌细胞多形性伴核间变，以及双层细胞消失（来源《斯滕伯格诊断外科病理学》侵权删）
6中耳神经内分泌腺瘤中耳神经内分泌腺瘤（neuroendocrine tumors of middle ear）为良性肿瘤，又称中耳腺瘤、中耳腺瘤样瘤和中耳类癌等，具有神经内分泌和黏液分泌双重分泌的特点。发病年龄分布广泛，最常见于20～50岁，男女比例相当。【诊断要点】①镜下肿瘤无包膜；②肿瘤细胞呈腺样、管状，及实性片状、小梁状，囊性、筛状排列，形态似类癌。③肿瘤细胞核染色质呈散在、点状或显示和神经内分泌有关的带状、索状、器官样结构；④免疫组化染色CK7、CK5.2、AE1/AE3弥漫阳性，CK20局灶弱阳性，可表达神经内分泌标记如CgA、Syn、NSE及多种多肽激素（人胰多肽、5-羟色氨、胰高血糖素、Leu-7）。Vimentin可阳性。图片
图6-1 中耳神经内分泌腺瘤瘤细胞呈腺样、条索及实性排列，可见囊状扩张（来源《刘彤华诊断病理学P1241》侵权删）
【鉴别诊断】包括鼓室球瘤、脑膜瘤和听神经瘤、继发于中耳炎的化生性腺体增生、耵聍腺腺瘤（有肌上皮、神经内分泌标记物阴性）及中耳腺癌。图片
参考资料：1.陈杰、步宏.《临床病理学》，2015年第1版，人民卫生出版社。2.刘彤华.《刘彤华诊断病理学》，2018年第4版，人民卫生出版社。3.回允中（主译）.《斯滕伯格诊断外科病理学》，2017年第1版，北京大学医学出版社。4.郑杰（主译）.《阿克曼外科病理学》，2014年1月第1版，北京大学医学出版社。
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未完待续……
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