发布日期：2024-11-28 16:22 点击次数：153

大纲要求掌握的耳和眼疾病

耳：耳前瘘管、腮裂囊肿和瘘管、外耳炎症、耵聍腺腺瘤、耵聍腺癌、中耳神经内分泌腺瘤、中耳胆脂瘤、中耳胆固醇性肉芽肿、内耳内淋巴囊肿瘤、前庭Schwann细胞瘤

眼：脉络膜和睫状体的黑色素瘤、虹膜黑色素瘤、黑色素细胞瘤、视网膜母细胞瘤、眼眶炎性假瘤、眼眶内淋巴组织反应性增生及恶性淋巴瘤。

365站群7中耳胆脂瘤中耳胆脂瘤（cholesteatoma of middle ear）是发生于中耳或乳突区的一种瘤样病变，非真正的肿瘤，也不含胆固醇物质。通常为单侧，分为先天性和获得性两类。获得性胆脂瘤较先天性者多。先天性胆脂瘤又称表皮样囊肿，见于婴幼儿和儿童，多发生于中耳前上部。获得性胆脂瘤男性比女性多见，最常见于20～40岁，一般有慢性中耳炎或中耳炎病史，病期长。鼓膜可穿孔，通常发生在鼓膜上缘。【诊断要点】①镜下须看到：角化的复层鳞状上皮、表皮下纤维结缔组织或肉芽组织、角化物。②角化的鳞状上皮通常为薄层、萎缩、缺乏上皮脚，无炎症反应（除非在炎症期），无异型性。③若只是看到角化物则不足以作出胆脂瘤的诊断。

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图7-1 　中耳胆脂瘤可见表皮样囊肿，囊肿内含大量角化物

（来源《临床病理学P553》侵权删）

【鉴别诊断】1.鳞状细胞癌鳞癌具有组织结构和细胞形态的异型性。其浸润性生长方式可引起癌周明显的间质反应（促纤维结缔组织增生）。2.岩骨尖胆脂瘤是发生于岩骨尖的表皮样囊肿，与中耳胆脂瘤无关。3.胆固醇性肉芽肿单纯的胆固醇肉芽肿不包括增生角化的鳞状上皮，后者可能提示伴发胆脂瘤。8中耳胆固醇性肉芽肿中耳胆固醇性肉芽肿（cholesterol granuloma of middle ear）是机体对胆固醇结晶发生的异物肉芽肿性反应。多见于中耳乳突及颞骨岩部，常为单侧，可见于任何年龄。患者常有慢性中耳炎病史。【诊断要点】①镜下为炎性肉芽组织或纤维组织，内有柳叶状裂隙（胆固醇结晶在制片过程中溶解后的轮廓）。②可诱发异物巨细胞反应。

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图8-1　胆固醇性肉芽肿

（来源《斯滕伯格诊断外科病理学》侵权删）

9内耳内淋巴囊肿瘤内耳内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）可能源于内淋巴囊，其生物学行为处于良、恶性肿瘤之间，呈侵袭性生长，但不发生转移。故又称内淋巴囊低度恶性腺癌，也称侵袭性内淋巴囊乳头状瘤。发病年龄分布广泛，多发于成人，无性别差异。可孤立发生，也可与Von Hippel Lindau综合征相关。【诊断要点】①镜下肿瘤细胞呈乳头状、腺样排列，位于扩张的腔内。②乳头被覆单层矮立方至柱状上皮细胞，类似于内淋巴囊的内衬上皮。③瘤细胞无多形性及核分裂。④有的病例可见扩张的管腔，内含胶样分泌物，类似甲状腺滤泡结构。少数病例以透明细胞为主，类似前列腺癌或透明细胞癌。⑤免疫组化：肿瘤细胞弥漫表达CK，EMA、S-100、Vimentin、NSE、GFAP等表达不稳定。TG阴性。

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图9-1　内耳内淋巴囊肿瘤肿瘤呈囊状乳头状增生，乳头被覆上皮呈立方形或柱状

（来源《刘彤华诊断病理学P1242》侵权删）

【鉴别诊断】鉴别诊断包括甲状腺乳头状癌（TG 、TTF-1 ），转移性肺癌（TTF-1 、CK7 、CEA ）、结肠癌（CK20 、CEA ）、肾细胞癌及中耳神经内分泌肿瘤。10前庭Schwann细胞瘤前庭Schwann细胞瘤（vestibular schwannoma）又称听神经瘤、神经鞘瘤。是颞骨最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的10%，占小脑桥脑脚肿瘤的90%。多数累及前庭神经，沿耳道生长入小脑桥脑脚及周边。女性多见，可发生于任何年龄，多数患者为40～50岁。大多为单侧及散发，8%的患者可为双侧性，双侧性者合并2型神经纤维瘤病（NF2）的可能性大。【诊断要点】①镜下形态同神经鞘瘤。②肿瘤可发生退行性变，包括囊性变、坏死、透明样变、钙化、出血等。③肿瘤发生广泛退行性变时，可仅残留少许可辨认的肿瘤组织。

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图10-1　神经鞘瘤

肿瘤组织排列成密集区（Antoni A）及稀疏区（Antoni B）2种区域，密集区梭形肿瘤细胞呈栅栏状及漩涡状排列；