医学研讨 脑皮质层状坏死

【概述】

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脑梗死是常见的卒中类型，脑梗死后皮质层状坏死（cortical laminar necrosis,CLN）是脑梗死后少见的影像学表现。在神经病学上表现为一个或多个脑皮质出现坏死，多为局灶性或者弥漫性坏死，组织病理学上表现为受累区域的神经元、神经胶质和血管的坏死，胶质增生，蛋白质讲解，增多的巨噬细胞吞噬大量类脂质的层状沉积。

【发病机制】

脑皮质层状坏死主要存在“血管分布”和“异感选择”两种发病机制，后者主要包括：缺血缺氧性损害、氧化应激反应、兴奋性氨基酸毒性、血脑屏障破坏及神经炎症反应等。

【病因】

最常见为脑卒中，其次为脑外伤，另外还可见于缺氧性脑病、低血糖脑病、肝性脑病及渗透脱髓鞘综合征等代谢性脑病；狼疮脑病、免疫抑制药相关性脑病等免疫性脑病；克雅病、病毒性脑炎及脑膜炎等；感染性脑病；放射性脑病、偏头痛性脑梗死、癫间持续状态、韦尼克脑病、慢性乙醇中毒等

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【影像学表现】

影像学表现为MR T1WI观察到皮质高信号病变，组织学检查为“皮质层状坏死”，无出血或钙化，这种T1WI的皮质高信号病变约在脑梗死后２周开始出现，在1～２个月时最明显，然后逐渐消退，部分患者可持续1-2年。另外有少数患者可表现为急性脑梗死后出现CLN，有报道最早为急性梗死后6h，沿皮质脑回分布的高信号以 DWI 上出现时间最早。“花边征”是其典型MRI表现。

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CLN 在 CT 平扫上表现为脑回样高密度，沿脑表面曲线走形，大部分位于脑沟两侧。大脑皮层六层中诸层对损害性刺激耐受性不同，以第3层最敏感，其次为第5、6层，而第2、4层耐受性相对最佳。当脑皮质因梗死等发生缺血缺氧、能量供应异常时，大脑皮质第3层最易损害发生CLN，尤以脑沟两侧及底部的皮质损害重于嵴部区域。

【鉴别诊断】

1.脑梗死后出血转化：出血位于病灶内部，一般表现为脑梗死后首次头部CT或MR未发现出血，再次头颅CT或MR检查发现脑内出血，或根据首次头颅CT或MR确定的出血性脑梗死，T2WI、DWI及SWI序列常为低信号，复查2～3周异常信号消失。

2.蛛网膜下腔出血：常见于创伤，动脉瘤破裂，血液常集聚在脑表面沟、裂，与CLN部位不同，短期可明显吸收，可结合SWI鉴别。

【预后】

CLN常提示预后不良

【典型病例】病例一：脑梗死后皮质层状坏死55岁，男性，发现言语不能伴右侧肢体瘫痪3天，入院头颅CT示：左基底节-颞顶枕叶区大面积脑梗死

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入院两周后复查头颅CT示：左基底节-颞顶枕叶区大面积脑梗死，病灶内可见条形脑回样高密度影。

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入院一月后复查，脑梗死内高密度影较前变化不明显，查体：右上肢肌力0级，右下肢肌力Ⅲ级，肌张力正常，右侧病理征阳性。

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病例二：

左额颞顶枕叶大片软化灶伴皮层坏死

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病例三：脑梗死后皮质层状坏死

65岁，女性，脑梗死病史2年，多发脑软化灶并局部皮质层状坏死

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病例四：脑梗死后渗血

52岁，男，突发右侧肢体无力1小时，颅脑MR示左侧额顶叶脑梗死，入院两天后复查颅脑CT左侧额顶叶脑梗死；入院一周后颅脑CT示梗死病灶内可见斑片状略高密度影，考虑为脑梗死后渗血或出血转化

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鉴别要点脑梗死后出血转化脑皮质层状坏死发生时间血管闭塞后2h至2周内梗死2周后位置无沿皮质层状分布特点皮质形态点、片及条状线样、脑回样SWI低信号信号不低随访随时间短期吸收短期变化不明显

病例五：蛛网膜下腔出血，57岁，男性，突发右侧肢体瘫痪，伴言语不清19小时，颅内出血并蛛网膜下腔出血，10天后复查，蛛网膜下腔出血已大部分吸收

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【总结】

CLN为一种进展与连续的病理过程，脑梗死后皮质坏死多出现于2周左右，典型表现为“花边征”，CT上相应区域呈等或略高密度，可持续1-2年。CLN的意义在于提示病变的不可逆过程，即预后不良。主要鉴别为脑梗死后出血转化，蛛网膜下腔出血等。

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